脊髄小脳変性症とは?遺伝性・非遺伝性の2種に大別される神経変性疾患

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脊髄小脳変性症とは?遺伝性・非遺伝性の2種に大別される神経変性疾患

水澤 英洋

水澤 英洋先生国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター 理事長

脊髄小脳変性症(せきずいしょうのうへんせいしょう)とは、主に小脳や脊髄の神経細胞が障害されることで様々な症状を引き起こす疾患の総称です。木藤亜也さんのノンフィクションエピソード「1リットルの涙」が大反響を呼んだ影響で、脊髄小脳変性症は世間に認知されつつあります。しかし、脊髄小脳変性症は1つの疾患の名称ではなく、多くの病型が含まれ、症状も経過も様々です。今回は脊髄小脳変性症の原因から症状、治療に至るまで、国立精神・神経医療研究センター理事長の水澤英洋先生にお話しいただきます。

脊髄小脳変性症とは

運動失調症状を中心にした神経変性疾患の総称

脊髄小脳変性症(せきずいしょうのうへんせいしょう)とは、主に小脳の神経細胞が変性して現れる症状(運動失調やふらつき)を中心とした神経変性疾患の総称です。

運動失調のみのタイプから、自律神経症状などが現れるタイプまで数多く含まれています。変性では炎症や血流不全など明瞭な原因なくして神経細胞が徐々に障害されていき、最終的には神経細胞がなくなって脳が委縮します。

脳の構造と小脳の位置

神経変性疾患とは

アルツハイマー病やパーキンソン病も神経細胞が徐々に障害される変性疾患に分類される

脳の神経細胞が障害を受ける疾患としてはアルツハイマー病が有名でしょう。

アルツハイマー病の場合は、海馬など記憶をつかさどる部分を主に、大脳皮質全体が障害されます。その他、筋肉の神経細胞が変性すると筋ジストロフィーを発症し、脊髄の運動ニューロンが障害されると筋萎縮症側索硬化症(ALS)を発症します。また、中脳にある黒質(こくしつ)という部分が侵されると、パーキンソン病を呈します。

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執筆/インタビュー

水澤 英洋
水澤 英洋先生

国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター 理事長

神経内科が専門の医師であり、脳、脊髄、末梢神経、筋肉、自律神経など広汎な神経系を冒す多数の疾患について診療・教育・研究を進め多くの成果を上げている。また、日本神経

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神経内科が専門の医師であり、脳、脊髄、末梢神経、筋肉、自律神経など広汎な神経系を冒す多数の疾患について診療・教育・研究を進め多くの成果を上げている。また、日本神経感染症学会理事長、2010〜2014年日本神経学会代表理事、2013年第54回日本神経学会学術大長、2014年日本神経病理学会学術研究会長、2016年PRION 2016 RTOKYO会長、2017年第23回世界神経学会議大会長を務めるなど国内外の学会にも大きく貢献している。

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