肺高血圧症とはー先天性心疾患を持つ子どもがなりやすい病気

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アイゼンメンジャー症候群とは?ー肺高血圧症のなれの果て

アイゼンメンジャー症候群は、先天性心疾患に伴う肺高血圧症を未治療のまま放っておくと起こる可能性がある合併症のひとつで、最終的に静脈血が動脈血に流れ込んでいる状態を指します。

肺動脈の圧力が上昇し、それに伴って右心室の圧力が上がります。そして、左心室よりも高くなると、酸素の少ない静脈血が左心系に流れ込み、チアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になる状態)を引き起こします。ここまでくるとかなり重篤であり、予後(患者さんの容態の経過)は不良で、命が危ぶまれます。先天性心疾患の患者さんに対しては、肺高血圧症はもちろん、特に絶対にアイゼンメンジャー症候群にならないよう、医師が細心の注意を払う必要があります。

手術後に起きる肺高血圧症の注意点ー肺高血圧クライシス

仮に心室中隔欠損症の患者さんに手術を施して穴を閉じたとき、手術後にアイゼンメンジャー症候群のように肺に血液が流れなくなった場合には命の危険があります(肺高血圧クライシス)。ですから、手術が無事に終わっても安心はできないのです。

肺高血圧クライシスは、手術のストレスなどの影響で血管をリラックスさせる物質の生産が減ったり、その逆の現象が起こったりして、肺の細い動脈(末梢血管)がけいれんを起こしてしまう状態で、重症発作ともいいます。こうなると全く肺に血液が流れなくなり命の危険を伴うため、絶対に回避しなければなりません。

『フォンタン手術とは。ひとつの心室に対する手術』で述べたフォンタン手術も、肺高血圧症になってしまったらできない手術です。肺血流が多すぎる場合は、肺動脈バンディングという手法を用います。肺動脈バンディングとは、肺動脈をバンドのようなものでくくっておいて血流を減らすように調整する手術です。この姑息手術を事前に行っておいてから、フォンタン手術に入ります。

肺高血圧症治療の進歩

肺高血圧の治療は、基本的には、肺高血圧症を起こさせないということが大前提です。

それでも万が一、肺高血圧症を起こしてしまったら、それに対応した肺高血圧症の治療薬を上手に使いながら、組み合わせて集中的に治療していかなければいけません。

かつては肺高血圧症ともなるともはや致死的と言える状態でした。それが今ではそれに対する治療法が少しずつ出てきており、手術にもいい影響が出ています。

肺高血圧症が治療できるようになったおかげで、今までだったら手術は無理とされていた先天性疾患が手術の対象になってきました。それにより、治療の対象が増えつつあります。

執筆/インタビュー

根本 慎太郎
根本 慎太郎先生

大阪医科大学附属病院小児心臓血管外科診療科長

新潟大学医学部を卒業後、東京女子医科大学、米国サウスカロライナ医科大学、米国テキサス州ベイラー医科大学、豪州国メルボルン王立小児病院、マレーシア心臓病センターなど

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新潟大学医学部を卒業後、東京女子医科大学、米国サウスカロライナ医科大学、米国テキサス州ベイラー医科大学、豪州国メルボルン王立小児病院、マレーシア心臓病センターなど海外各地での経験を経て、大阪医科大学附属病院小児心臓血管外科診療科長。フォンタン手術などの難手術をこれまでに数多くこなし、先天性心疾患をもつ多くの幼い命を救ってきた。自らが数多くの臨床を受けるかたわらで、医師や大学、企業などの垣根を超えた地域全体での医療体制に向けた取り組みや、新しい手術製品の新開発など、未来を担う子どもたちのために幅広い活躍を見せている。

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