肺高血圧症の原因と治療ー先天性心疾患を持つ子どもがなりやすい病気

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肺高血圧症の原因と治療ー先天性心疾患を持つ子どもがなりやすい病気

根本 慎太郎

根本 慎太郎先生大阪医科大学附属病院小児心臓血管外科診療科長

肺高血圧症と聞いて、いわゆる高血圧を思い浮かべる方もいらっしゃるのではないでしょうか。しかし、肺高血圧症は一般的な高血圧症とは全くの別物です。今回は、肺高血圧症とはどのような病気なのか、先天性心疾患に伴う肺高血圧症を中心に大阪医科大学附属病院小児心臓血管外科診療科長の根本慎太郎先生に解説していただきました。

肺高血圧症とは?

肺高血圧症は、肺への血流が著しく増加していたり、肺静脈の心臓への流れがつまっていたりする場合に、肺動脈の壁が硬く厚くなって、内腔が狭くなってくる状態を指します。結果として、肺動脈の圧力が上昇します。

肺高血圧症には様々な原因がある

具体的には原因不明の原発性のもの、遺伝子的な問題によるもの、先天性心疾患に伴うもの、慢性肺疾患に伴うもの、慢性肺動脈血栓によるもの、そして膠原病(関節リウマチや全身性エリテマトーデスなど、自己免疫の異常によって発症する病気の総称)によるものなど、原因は多岐に渡ります。

先天性心疾患にともなう肺高血圧症

たとえば心室中隔欠損症という病気は、右心室と左心室のあいだに穴があいている状態です。この状態では、左心室から右心室に血液が流れ、肺動脈に血流が増えていきます。この大量の血流は肺の血管にストレスをかけます。

常にストレスがかかった肺の血管は、これ以上血管に負担をかけないよう、血管を厚く細くして、血液を流さないようにしてしまいます。いわゆる防衛システムの作用ですが、長い間ストレスに曝されると、徐々に元に戻らない状態となります。

一般的な高血圧症は中高年の方に多く発生する病気ですが、肺高血圧症は血行動態からくるものであり、むしろ先天性心疾患を持つ子どもから若い人がなりやすい病気です。

肺高血圧症になる仕組み

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執筆/インタビュー

根本 慎太郎
根本 慎太郎先生

大阪医科大学附属病院小児心臓血管外科診療科長

新潟大学医学部を卒業後、東京女子医科大学、米国サウスカロライナ医科大学、米国テキサス州ベイラー医科大学、豪州国メルボルン王立小児病院、マレーシア心臓病センターなど

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新潟大学医学部を卒業後、東京女子医科大学、米国サウスカロライナ医科大学、米国テキサス州ベイラー医科大学、豪州国メルボルン王立小児病院、マレーシア心臓病センターなど海外各地での経験を経て、大阪医科大学附属病院小児心臓血管外科診療科長。フォンタン手術などの難手術をこれまでに数多くこなし、先天性心疾患をもつ多くの幼い命を救ってきた。自らが数多くの臨床を受けるかたわらで、医師や大学、企業などの垣根を超えた地域全体での医療体制に向けた取り組みや、新しい手術製品の新開発など、未来を担う子どもたちのために幅広い活躍を見せている。

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